Типовые формы патологии эритроцитов. Эритремии (эритроцитозы) у детей. Появление и увеличение дегенеративно изменённых клеток красной крови
• Патологический анизоцитоз: более 20% клеток отличается от нормального размера, увеличивается количество макроцитов (более 8,5 мкм), мегалоцитов (более 12 мкм) и/или микроцитов (менее 6,5 мкм).
• Патологический пойкилоцитоз (отмечают изменения нормальной формы, толщины, объёма клеток). В отличие от нормального двояковогнутого диска с центральным просветлением (толщина в центре составляет 1 мкм, по периферии — 2,4 мкм) при патологии красной крови обнаруживают пойкилоциты. Пойкилоциты — эритроциты с изменённой формой: овалоциты (овальные), сфероциты (круглые), лептоциты, или анулоциты (уплощённые), дакроциты (в виде падающей капли), эхиноциты, или «ёжикоциты» (содержат 10-30 одинаковых отростков), акантоциты (содержат 5-10 разных выростов), стоматоциты (в форме ротового отверстия), кодоциты (хвостатые), дрепаноциты (серповидные), клетки-мишени, фрагментированные эритроциты (кератоциты, имеющие повреждение в одном месте; шизоциты, имеющие повреждения в нескольких местах) и др. К факторам, определяющим форму эритроцитов, относят их структуру и свойства плазматической мембраны, структуру и свойства гемоглобина, характер и интенсивность метаболизма (синтез макроэргов, 2,3-дифосфоглицерата, восстановление глутатиона в пентозофосфатном цикле, аэробный и анаэробный гликолиз и др.). — по материалам http://medicalplanet.su/Patfiz/411.html.
Изменение нормальной окраски эритроцитов: возможны усиление окрашивания (гиперхромия), снижение окрашивания (гипохромия), неравномерность окрашивания (анизохромия), что зависит от количества НЬ и различных его соединений, а также равномерности их распределения в эритроците
Появление патологических включений: телец Жолли (остатков ядер), колец Кебота (остатков оболочек ядер), телец Хайнца (денатурированных фрагментов осевшего в виде кристалликов гемоглобина), базофильной зернистости (пунктации) цитоплазмы и др.Количественные нарушения эритроцитов проявляются как увеличением (эритроцитозом), так и снижением (эритропениеи, анемией) количества эритроцитов в крови. Эти нарушения могут быть абсолютными и относительными.
Эритроцитозы по данным патофизиологии делят на первичные и вторичные (согласно http://medicalplanet.su/Patfiz/).
Первичные эритроцитозы — заболевания системы красной крови, их частота составляет примерно 1 на 100000 населения. Они бывают двух видов: эритремия и семейные наследуемые эритроцитозы.
Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) — миелопролиферативное заболевание опухолевой природы, относимое к гемобластозам. Характеризуется активизацией и качественным нарушением процессов эритропоэза, а также (в меньшей степени) лейкопоэза и тромбоцитопоэза (существенное увеличение в костном мозге и крови количества эритроцитов сочетается с повышением числа лейкоцитов и тромбоцитов). Сопровождается значительным увеличением количества клеток-предшественниц миело- и тромбоцитопоэза (в результате усиленной их пролиферации). Об этом заболевании известно много, но патогенез его изучен недостаточно. Основные проявления эритремии: