Типовые формы патологии эритроцитов. Эритремии (эритроцитозы) у детей

Типовые формы патологии эритроцитов. Эритремии (эритроцитозы) у детей. Появление и увеличение дегенеративно изменённых клеток красной крови

•  Патологический анизоцитоз: более 20% клеток отличается от нормального раз­мера, увеличивается количество макроцитов (более 8,5 мкм), мегалоцитов (бо­лее 12 мкм) и/или микроцитов (менее 6,5 мкм).

•  Патологический пойкилоцитоз (отмечают изменения нормальной формы, тол­щины, объёма клеток). В отличие от нормального двояковогнутого диска с цен­тральным просветлением (толщина в центре составляет 1 мкм, по периферии — 2,4 мкм) при патологии красной крови обнаруживают пойкилоциты. Пойкилоциты — эритроциты с изменённой формой: овалоциты (овальные), сфероциты (круглые), лептоциты, или анулоциты (уплощён­ные), дакроциты (в виде падающей капли), эхиноциты, или «ёжикоциты» (со­держат 10-30 одинаковых отростков), акантоциты (содержат 5-10 разных выро­стов), стоматоциты (в форме ротового отверстия), кодоциты (хвостатые), дрепаноциты (серповидные), клетки-мишени, фрагментированные эритроциты (кератоциты, имеющие повреждение в одном месте; шизоциты, имеющие поврежде­ния в нескольких местах) и др. К факторам, определяющим форму эритроцитов, относят их структуру и свойства плазматической мембраны, структуру и свой­ства гемоглобина, характер и интенсивность метаболизма (синтез макроэргов, 2,3-дифосфоглицерата, восстановление глутатиона в пентозофосфатном цикле, аэробный и анаэробный гликолиз и др.).

Изменение нормальной окраски эритроцитов: возможны усиление окрашивания (гиперхромия), снижение окрашивания (гипохромия), неравномерность окрашива­ния (анизохромия), что зависит от количества НЬ и различных его соединений, а также равномерности их распределения в эритроците

Появление патологических включений: телец Жолли (остатков ядер), колец Кебота (остатков оболочек ядер), телец Хайнца (денатурированных фрагментов осевшего в виде кристалликов гемоглобина), базофильной зернистости (пунктации) цитоплазмы и др.

Количественные нарушения эритроцитов проявляются как увеличением (эритроцитозом), так и снижением (эритропениеи, анемией) количества эритроцитов в крови. Эти нарушения могут быть абсолютными и относи­тельными.

Эритроцитозы по данным патофизиологии делят на первичные и вторичные.

Первичные эритроцитозы — заболевания системы красной крови, их частота со­ставляет примерно 1 на 100000 населения. Они бывают двух видов: эритремия и се­мейные наследуемые эритроцитозы.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) — миелопролиферативное заболевание опухолевой природы, относимое к гемобластозам. Характеризуется ак­тивизацией и качественным нарушением процессов эритропоэза, а также (в меньшей степени) лейкопоэза и тромбоцитопоэза (существенное увеличение в костном мозге и крови количества эритроцитов сочетается с повышением числа лейкоцитов и тром­боцитов). Сопровождается значительным увеличением количества клеток-предшественниц миело- и тромбоцитопоэза (в результате усиленной их пролифера­ции). Об этом заболевании известно много, но патогенез его изучен недостаточно. Основные проявления эритремии:

• увеличение в крови количества эритроцитов (как правило, до 6-12х1012/л) и аб­солютного содержания гемоглобина (обычно до 180-200 г/л);
• некоторое снижение цветового показателя;
• увеличение количества лейкоцитов (базофилов, эозинофилов и нейтрофилов), а также тромбоцитов;
• повышение объёма циркулирующей крови;
• увеличение вязкости крови (сопровождается сгущением крови);
• увеличение сердечного выброса;
• развитие артериальной гипертензии;
• возникновение расстройств микроциркуляции;
• повышение содержания витамина В12 и транскобаламина-3 (вместо транскобаламина-2);
• ускорение обмена железа;
• понижение резистентности эритроцитов;
•  прогрессирующий зуд кожи (главным образом за счёт повышения выхода из базофилов гистамина) и т.д.