Самая волосатая семья в мире - пять поколений гипертрихоза

В маленьком городке Лорето на северо-западе Мексики живёт семья, которую местные жители когда-то сторонились, а учёные всего мира изучают до сих пор. Девятнадцать человек из рода Асевес на протяжении пяти поколений рождаются с врождённым генерализованным гипертрихозом — редчайшим генетическим отклонением, из-за которого тело покрывается густыми тёмными волосами. У мужчин этого семейства волосяной покров занимает около 98 процентов поверхности кожи. Их история — это рассказ о природной аномалии, человеческой жестокости, силе духа и науке, которая до сих пор не нашла ответов на все вопросы.

Что такое гипертрихоз

Гипертрихоз — заболевание, при котором волосы растут на тех участках тела, где их быть не должно, причём в количестве, не свойственном возрасту и полу человека. Существуют разные формы этой патологии, но самая редкая и тяжёлая — врождённый генерализованный гипертрихоз. За всю историю медицины было зафиксировано менее ста подобных случаев. Именно поэтому заболевание получило неофициальное название — синдром оборотня, или синдром Амбраса.

При тяжёлой форме почти вся кожа человека, за исключением ладоней и ступней, покрыта густыми пигментированными волосами. Плотность, толщина и длина волосяного покрова варьируются в зависимости от участка тела. Помимо избыточного оволосения, у носителей нередко наблюдаются особенности строения зубов — позднее прорезание или их частичное отсутствие, а в отдельных случаях — снижение слуха.

Род Асевес: начало истории

Всё началось с прабабушки Хесуса Асевеса. Она стала первым человеком в семье, родившимся с густым волосяным покровом на лице и теле. С тех пор мутация передавалась из поколения в поколение, затрагивая и мужчин, и женщин, но проявляясь у них по-разному.

Семья обитает в городке Лорето, штат Сакатекас. Около тридцати членов рода в той или иной степени затронуты гипертрихозом. У мужчин волосы растут плотным тёмным покровом, покрывая лицо, торс, руки и ноги — свободными остаются лишь ладони и подошвы. У женщин проявления мягче: оволосение обычно асимметричное и менее выраженное, хотя и заметное невооружённым глазом.

Самый известный представитель рода — Хесус Мануэль Фахардо Асевес, которого все знают под прозвищем Чуи. Он родился примерно в 1974 году и стал вторым в семье, кто появился на свет с этой редкой особенностью. Его лицо полностью скрыто под волосами, из-за чего его с детства называли Маленьким Волком.

Детство без права на обычную жизнь

Детство Чуи было непростым. Городок Лорето — место тихое и консервативное, и семья Асевес с самого начала находилась на обочине местного сообщества. Одноклассники издевались над мальчиком, дразнили его, тянули за волосы на лице. В школе его травили настолько жестоко, что он бросил учёбу.

В тринадцать лет Чуи начал выпивать, пытаясь справиться с болью и одиночеством. Тогда же он впервые попал в цирк — вместе с двумя двоюродными братьями, Ларри и Дэнни, которые тоже родились с гипертрихозом. Владелец цирка предложил всей семье жильё и работу. Так началась цирковая карьера Асевесов.

Зарабатывал Чуи совсем немного. Его выставляли как диковинку, а поначалу и вовсе держали за решёткой — как аттракцион для зевак. Со временем он освоил цирковые номера, гастролировал по Мексике, а позже перебрался в Европу. Несколько лет Чуи выступал в лондонском Цирке ужасов, где его представляли публике как Человека-волка.

Женщины рода: двойная ноша

Если мужчинам семьи гипертрихоз приносил хотя бы возможность заработка в цирке, то для женщин он становился источником куда более глубоких страданий. Густые волосы на лице женщины в обществе воспринимаются болезненнее, чем у мужчин. Девушки семейства Асевес регулярно бреют лица, чтобы избежать оскорблений на улице.

Сестра Чуи — Лили — тоже родилась с этим заболеванием. Она вышла замуж, родила сына и устроилась на работу в полицию в столице Мексики. Её пример показывает, что жизнь с гипертрихозом возможна и за пределами цирковой арены. Однако судьба других женщин семьи складывалась не столь удачно: многих из них бросали партнёры после рождения детей с характерным волосяным покровом.

Старшая дочь Чуи, Карла, стала единственной в семье, кто окончил школу. Но даже с образованием ей было трудно найти работу. Отец её ребёнка уехал в другую страну, и Карла осталась одна.

Генетика оборотней

Семья Асевес сыграла ключевую роль в изучении механизма гипертрихоза. В 1995 году группа учёных из Медицинского колледжа Бейлора опубликовала в журнале по генетике результаты исследования, проведённого на материале именно этой мексиканской семьи. Им удалось локализовать ген, ответственный за врождённый генерализованный гипертрихоз, — он расположен на длинном плече X-хромосомы, в участке Xq24-q27.1.

Механизм наследования объясняет, почему болезнь проявляется неравномерно. Мутация сцеплена с X-хромосомой и наследуется по доминантному типу. Мужчины, несущие мутантный ген, передают его всем дочерям, но ни одному из сыновей. У женщин с одной мутантной X-хромосомой вторая, нормальная, частично компенсирует дефект. Поэтому у них волосяной покров менее густой и распределён неравномерно. У мужчин же единственная X-хромосома с мутацией проявляется в полной мере — волосы покрывают практически всё тело.

Позднее, в 2013 году, учёные установили, что причиной заболевания является так называемый позиционный эффект: крупная межхромосомная вставка нарушает работу гена фактора роста фибробластов, который участвует в формировании волосяного фолликула. Это открытие стало важным шагом в понимании не только гипертрихоза, но и механизмов роста волос в целом.

Рекорд и признание

В 2000 году четверо членов семьи — Виктор Ларри Гомес, Габриэль Дэнни Рамос Гомес, Луиса Лилия де Лира Асевес и Хесус Мануэль Фахардо Асевес — были занесены в Книгу рекордов как самая большая семья с гипертрихозом. Рекорд зафиксировал 19 живых носителей мутации в пяти поколениях.

Ларри и Дэнни долгое время выступали в Мексиканском национальном цирке. Ларри, чьё настоящее имя — Виктор, взял псевдоним в честь персонажа из фильма 1941 года о человеке-волке. В 2011 году он снимался в голливудской картине о цирке, что стало для него важным шагом за пределы амплуа циркового артиста.

От цирка к обычной жизни

В 2014 году мексиканский кинорежиссёр Эва Ариджис выпустила документальный фильм о жизни Чуи и его семьи. Полтора года она провела рядом с Асевесами, фиксируя их повседневность, радости и трудности. Фильм был показан на кинофестивале в Морелии и получил тёплые отзывы за то, что избежал сенсационности и рассказал историю с подлинным уважением к героям.

После завершения цирковой карьеры Чуи вернулся в родной Лорето. Он перестал прятать лицо руками на улице — привычка, сопровождавшая его десятилетиями. Бросил пить. Стал собирать картон и бутылки для переработки, чтобы прокормить семью. А ещё начал выступать перед детьми, которых травят из-за внешности или инвалидности, рассказывая свою историю как пример того, что иной облик — не приговор.

Дважды Чуи сбривал волосы на лице — для телешоу в Великобритании и Японии. Оба раза ему не понравилось собственное отражение. Без привычного покрова его кожа приобрела синеватый оттенок, и он решил, что останется таким, каким был всю жизнь.

Семья Асевес — далеко не единственный пример того, как редкое генетическое отклонение превращает человека в живую легенду. Похожей судьбой жил Андре Гигант — французский борец с акромегалией, чей рост превышал два метра, а вес доходил до 240 килограммов. Как и Асевесы, он с детства привлекал болезненное внимание окружающих, а заработок нашёл в зрелищных шоу. Однако если Андре стал мировой звездой реслинга, то члены мексиканской семьи десятилетиями оставались безымянными артистами бродячих цирков — и лишь со временем добились признания как люди, а не как диковинки.

Историческая параллель: Хулия Пастрана

Для мексиканцев история семьи Асевес неизбежно вызывает в памяти судьбу Хулии Пастраны — женщины из коренного народа штата Синалоа, родившейся в 1834 году с тяжёлой формой гипертрихоза. Всё её тело, кроме ладоней и подошв, было покрыто жёсткими чёрными волосами. Пастрану вывозили на гастроли по Европе как диковинку, представляя публике под прозвищами вроде Женщина-обезьяна.

В 1860 году Хулия скончалась в Москве от осложнений после родов. Её тело и тело умершего младенца были мумифицированы и десятилетиями выставлялись на передвижных выставках. Останки вернули в Мексику только в 2012 году, и Хулию Пастрану наконец похоронили спустя 153 года после смерти. Сам Чарльз Дарвин, видевший её при жизни, отмечал, что, несмотря на необычную внешность, она прекрасно танцевала и отличалась добрым нравом.

Учёные полагают, что ген, вызывающий гипертрихоз, относится к категории атавистических мутаций. Это означает, что он не возник заново, а пробудился — словно древний механизм, когда-то обеспечивавший наших далёких предков густым волосяным покровом для защиты от холода, вдруг снова включился спустя тысячи лет эволюционного молчания. Исследователи надеются, что изучение этого гена поможет не только понять природу избыточного роста волос, но и найти средства для борьбы с облысением — по сути, обратной стороной той же генетической загадки.